看起来发黄或黄疸的新生儿通常表明他们的小身体无法通过尿液排出多余的胆红素。一种更严重和罕见的情况是胆道闭锁，当婴儿的胆管阻塞，阻止胆汁从肝脏流向膀胱时。胆道闭锁是一种通常在婴儿 2 周大时发现的疾病。起初，他的皮肤看起来很黄。对于患有黄疸的婴儿，日光浴或接受光疗可以帮助降低胆红素水平。然而，胆道闭锁的症状可能要复杂得多，不能只是在阳光下晒干。 [[相关文章]]
胆道闭锁的症状
除了皮肤和眼睛发黄外，婴儿还有几种胆道闭锁症状。如果检测到这些症状之一，不要低估它并立即咨询医生。胆道闭锁的一些症状是：
- 颜色较深的尿液
- 像腻子一样的苍白凳子
- 闻起来很臭的粪便
- 脾脏肿大
- 增长缓慢
- 增重失败甚至减肥失败
胆汁具有消化和携带废物的功能。然而，在患有胆道闭锁的婴儿中，肝脏中的胆管被阻塞。因此，肝脏中的残留物质会积聚，从而导致肝脏损伤。为了治疗它，医生会建议手术。如果在宝宝2个月大之前做手术成功率会更高。如果肝脏受损，则需要进行肝脏移植。
胆道闭锁的原因
胆道闭锁不是遗传病，也不是从父母传给孩子。胆道闭锁的一些原因是：
- 细菌或病毒感染
- 免疫系统问题
- 永久性基因突变
- 接触有毒物质
- 子宫胆管形成障碍
除了上述胆道闭锁的一些诱因之外，早产的婴儿也有更大的风险。
如何诊断胆道闭锁
乍一看，胆道闭锁的症状类似于婴儿的其他健康问题，例如肝炎和胆汁淤积。因此，出现胆道闭锁症状的婴儿应立即接受儿科医生的检查以进行进一步检查。为了确认婴儿胆道闭锁的诊断，医生会进行多项身体检查和辅助检查，例如：
- 照片 X射线 对婴儿的胃进行超声波检查，这有助于监测肝脏和胆汁的状况
- 在胆管中使用造影剂进行 X 射线检查（胆管造影）
- 验血以检查婴儿体内的胆红素水平
- 肝活检以检查组织样本中的肝脏状况
- ERCP (内镜逆行胰胆管造影) 评估婴儿胆汁、胰腺和肝脏的状况。
此外，医生通常也会进行检查
肝胆亚氨基二乙酸 (HIDA) 或
胆囊造影 检查宝宝的导管和胆囊的功能。
如何治疗胆道闭锁
胆道闭锁是一种必须通过外科手术治疗的疾病。在进一步详细检查后，医生将讨论应进行哪些手术方案。治疗胆道闭锁的一些方法是：
这是一种将部分肠道连接到肝脏的外科手术。目标是胆汁可以直接在两个器官之间流动。在婴儿被诊断出胆道闭锁后，需要尽快进行Kasai手术。然而，胆管有可能再次被破坏。从长远来看，胆道闭锁患者通常需要进行肝移植。
肝脏移植是一种用捐赠者的肝脏替换受损肝脏的程序。移植的部分可以是全部或部分。肝移植可以从与患者组织匹配的捐赠者或亲属那里获得。接受肝脏移植后，患者需要服用某些药物，以便他们的免疫系统不会排斥或攻击供体肝脏。移植后，医疗团队必须继续监测婴儿的状况。
安妮斯汀与胆道闭锁的斗争
与胆道闭锁斗争的故事之一来自安妮丝汀·凯特 (Annistyn Kate)，她的女儿出生于 2012 年 10 月 1 日，被诊断出患有罕见的胆道闭锁症。在 2 个月大时，Annistyn 被建议接受 Kasai 手术。 Kasai 手术持续约 9 小时，可能需要一周时间才能恢复。被带回家两天后，安妮斯汀不得不返回医院，因为她被诊断出患有肝脏感染。从那以后，安妮斯汀需要服用抗生素来治疗它。平安夜，安妮斯汀再次不得不住院，直到 5 天后。似乎这还不够，医疗团队诊断安妮斯汀需要肝脏移植，因为 Kasai 手术不足以治疗她的胆道闭锁。 Kasai 手术只是一项临时措施，Annistyn 被宣布需要肝脏移植。从美国肝脏基金会网站上发表的故事来看，安妮斯汀健康成长，甚至成为了一个独立自主、可以自己吃药的小女孩。 Annistyn Kate 和其他胆道闭锁罕见病患者希望有一天会有新的医学突破，增加胆道闭锁患者治愈的希望。
