Mayer Rokitansky Kuster Hauser 综合征或 MRKH 是一种发生在女性生殖系统中的疾病。这种情况导致阴道和子宫不发育甚至不存在。然而，他的外生殖器状况正常。经历过这种情况的女性通常不会因为没有子宫而经历月经。当一个十几岁的女孩直到大约 16 岁才开始月经周期时，就可以检测到这种情况。
认识 MRKH 综合征
每 4,500 名出生的女婴中，至少就有 1 名出现 Mayer Rokitansky Kuster Hauser 综合征。在青春期，卵子、乳房和阴毛的生长保持正常。然而，子宫还没有完全发育。如果只是生殖器官受累，则归为1型MRKH综合征；同时，如果肾脏和脊柱等其他器官出现异常，则称为2型MRKH综合征。这种情况的患者也可能出现心脏缺陷和听力损失。
MRKH.综合征的病因
目前尚不清楚是什么导致了 MRKH 综合征。患有这种综合征的女性在胎儿期间可能会经历遗传变化。然而，这只发生在少数情况下。也就是说，基因改变是否会导致MRKH综合征尚不确定。研究人员继续寻找两者之间的相关性。然而，可以肯定的是，MRKH 综合征患者的生殖系统出现异常情况是因为苗勒管未完全发育。这些是构成子宫、子宫颈、阴道上部以及输卵管的结构。此前，人们认为 Mayer Rokitansky Kuster Hauser 综合征是由怀孕期间的环境因素引发的，例如吸毒或疾病。但进一步研究发现，孕期疾病和药物与该综合征的发生并无关联。此外，尚不清楚为什么这种异常情况也会发生在身体的其他器官中，例如 MRKH 2 型综合征患者。可能有组织和器官也从与苗勒管相同的组织发育而来.一个例子是肾脏。关于遗传，大多数 MRKH 综合征发生在没有类似家族病史的女性中。确实有一种遗传模式，但它是随机的。即使一个谱系中有两名 MRKH 综合征患者，情况也可能大不相同。
症状
患有 Mayer Rokitansky Kuster Hauser 综合征的人最早的症状是直到 16 岁才来月经。但是，可能会出现其他症状，例如：
- 性交时疼痛
- 性交困难
- 阴道深度和面积减少
- 尿失禁
- 生育困难
以上三种症状是1型MRKH综合征的征兆，2型平均来说是相似的，但也可能伴有以下情况：
- 体位异常引起的并发症或肾功能衰竭
- 没有肾
- 骨骼异常，尤其是脊柱
- 听力障碍
- 心脏缺陷
- 其他器官并发症
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MRKH的诊断和治疗
1 型 MRKH 综合征的诊断通常发生在成年早期，此时女性没有来月经。而对于2型，当出现器官疾病的症状时也可以检测到。这可能发生在较早的阶段，例如青春期之前。为了诊断这种综合征，医生会使用工具或手来测量阴道的深度。这样做是因为阴道深度较浅很可能与 MRKH 相关。之后，医生会要求进行超声波或核磁共振检查以查看子宫的存在。此外，它还可以看到输卵管和肾脏的有无。治疗 Mayer Rokitansky Kuster Hauser 综合征的一些步骤是：
1. 子宫移植
虽然这并不常见，也不是每个人都能做的，但有子宫移植的选择。 2019 年 11 月，一名妇女在获得子宫移植供体后成功生下了第二个孩子。在全球范围内，至少有大约 70 例子宫移植手术。
2. 自扩张
这是一种无需外科手术即可扩大阴道的方法。诀窍是用一根小茎，时不时让阴道变大。此方法每天沐浴后进行30分钟至2小时。
3. 阴道成形术
如果
自扩张 如果它不起作用，则可以选择进行阴道成形术。在此过程中，医生将创建一个由臀部或其他部位的皮肤移植物制成的功能性阴道。手术后，患者需要使用
扩张器 和润滑剂在性交时使人造阴道发挥作用。 Mayer Rokitansky Kuster Hauser 综合征患者的症状之一是难以生育。但是，如果卵子功能正常，仍然有可能通过试管婴儿计划怀孕。进一步讨论其他具有月经推迟特征的疾病的可能性，
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