法洛四联症:一种罕见但危险的先天性心脏病

法洛四联症 (TOF) 是一种复杂的婴儿先天性心脏病。这种情况非常罕见,每 10,000 名婴儿中就会有 5 名受到影响。 TOF 通常在婴儿期被诊断出来,但在某些情况下,这种情况只能在成年后才被发现,这取决于心脏缺陷的严重程度和患者的症状。其实,什么是法洛四联症?如何处理? 那是什么 法洛四联症? 法洛四联症是一种罕见的先天性心脏缺陷,由四种先天性心脏缺陷组合而成。这些疾病包括:
  • 衬里有一个洞,与两个下心室(心室)相连。这种情况也称为 室间隔缺损 (VSD)。
  • 肺动脉瓣和肺动脉变窄。这种情况也称为 肺动脉狭窄.
  • 主动脉静脉中的瓣膜扩大,从而可以从心腔两侧排出血液。通常,主动脉仅从左心室排出血液。
  • 右心室壁增厚。这种情况也称为心室肥大。
这四种疾病会破坏心脏的结构,并导致从心脏泵入身体其他部位的血液含氧量低。因此,由于体内氧气含量低,婴儿的皮肤会呈蓝色。 TOF 患者可能会出现多种症状,具体取决于他们心脏缺陷的严重程度。这些症状可能包括:
  • 由低氧水平引起的皮肤发蓝(紫绀)
  • 呼吸急促和呼吸急促,尤其是在母乳喂养或运动时
  • 头晕的
  • 手指甲和脚趾甲异常圆形(杵状指)
  • 很难增重
  • 玩耍或运动时容易疲劳
  • 发牢骚
  • 哭了好久
  • 心音异常
此外,婴儿还常有发绀的发作(春节法术)。紫绀发作是指患者在哭泣、母乳喂养或焦躁不安后,皮肤、嘴唇和指甲突然出现蓝色调的情况。这种情况通常发生在 2 至 4 个月大的婴儿身上。蹒跚学步或年龄较大的儿童在出现紫绀或呼吸急促时会倾向于蹲下。蹲可以增加肺部的血压,缓解病人的症状。 为什么会发生法洛四联症? 直到现在,法洛四联症的病因还不清楚。在某些情况下,TOF 可能由于遗传疾病而发生。患有唐氏综合症或迪乔治综合症的患者更容易受到这些疾病的影响。此外,TOF也被认为是由遗传以外的环境因素引起的。可能增加法洛四联症风险的一些因素包括:
  • 怀孕期间的病毒感染性疾病,如风疹。
  • 怀孕期间饮酒的母亲。
  • 孕期母体营养不足。
  • 怀孕时母亲的年龄在 40 岁以上。
  • 母亲有类似病史。
如何治疗法洛四联症? 患有这种疾病的婴儿需要在婴儿出生后不久进行手术。在手术过程中,医生会扩大或更换肺动脉瓣并扩张肺动脉。医生还将修补连接心脏两个心室的衬里上的孔。这个动作将改善流向肺部和身体其他部位的血液。大多数婴儿会在手术后恢复活动并能够正常运作。然而,仍然需要定期咨询心脏病专家,以监测随着婴儿长大而可能出现的发育和其他心脏状况。如果存在心脏问题,成年患者可能需要手术或其他药物治疗。